2020军队文职专业科目备考:溶血性贫血(临床医学)

　　溶血性贫血

　　一、定义、发病机制

　　二、红细胞破坏的场所

　　三、溶血性贫血的病因及发病机制分类

　　溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。

　　(一)红细胞生成减少性贫血

　　1、造血干祖细胞异常所致贫血

　　(1)再生障碍性贫血(AA)

　　AA的发病与原发和继发的造血干祖细胞缺陷有关，是一种骨髓造血功能衰竭症。

　　(2)纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)

　　是指骨髓红系造血干祖细胞受到不同的病理因子影响发生改变，进而引起的单纯红细胞减少性贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。

　　(3)先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)

　　(4)造血系统恶性克隆性疾病

　　包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。

　　2、造血调节异常所致贫血

　　(1)骨髓基质细胞受损所致贫血

　　骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质细胞及造血微环境(也可损伤造血细胞)而影响血细胞生成，导致贫血。

　　(2)淋巴细胞功能亢进所致贫血

　　T细胞功能亢进可通过细胞毒性T细胞直接杀伤(穿孔素)，或(和)T细胞因子介导造血细胞凋亡而使造血功能衰竭。B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭(免疫相关性全血细胞减少)。

　　(3)造血调节因子水平异常所致贫血

　　肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EPO不足而导致贫血。肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的TNF，IFN、炎症因子等造血负调控因子，故也会抑制造血，导致贫血。

　　(4)造血细胞凋亡亢进所致贫血

　　3、造血原料不足或利用障碍所致贫血

　　(1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍所引起的巨幼细胞贫血。

　　(2)缺铁和铁利用障碍性贫血：这是临床上最常见的贫血。

　　(二)红细胞破坏过多性贫血

　　红细胞破坏过多性贫血即溶血性贫血(HA)。

　　(三)失血性贫血

　　失血性贫血根据失血速度分急性和慢性，根据失血量分轻、中、重度，根据失血的病因分出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫疲、血友病和严重肝病等)和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿生殖系统疾病等)。慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。

　　四、临床表现

　　五、实验室检查

　　六、治疗

　　溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。

　　1.去除病因

　　获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应，应立即停止输血，再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，应注意防治

　　2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂

　　主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血，也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。

　　3.输血或成分输血

　　输血可迅速改善贫血症状，但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。

　　必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

　　4.脾切除

　　适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血)，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度地减轻红细胞的破坏，缓解病情。

　　5.其他治疗

　　严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁整合剂驱铁治疗。